CFSource Logo

Płuca

Mukowiscydoza powoduje problemy z prawidłowym funkcjonowaniem płuc

 ­­­­­­­­­­­­­­

 

Białko CFTR* jest obecne w całym organizmie, co oznacza, że u osób z mukowiscydozą może występować szeroki zakres objawów.1

 

Wewnątrz płuc znajduje się sieć rurek zwana drogami oddechowymi. Im głębiej, tym są one mniejsze. Drogi oddechowe są pokryte rzęskami, czyli małymi włoskami, które poruszają się w przód i w tył, aby odprowadzić śluz z dróg oddechowych.2

 

Drogi oddechowe osoby bez mukowiscydozy

Zazwyczaj śluz w płucach wychwytuje patogeny (wirusy, bakterie, ciała obce, zanieczyszczenia), które mogą wywołać zakażenie. Zadaniem rzęsek jest usunięcie śluzu. Staje się to możliwe w określonych warunkach ─ gdy wnętrze dróg oddechowych jest wystarczająco wilgotne i rzęski mogą swobodnie poruszać się w przód i w tył. Podczas kaszlu pozbywamy się śluzu, a wraz z nim patogenów.2,3

 

*CFTR (ang. cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) to błonowy regulator przewodnictwa związany z mukowiscydozą.

 

Drogi oddechowe osoby z mukowiscydozą

Osoby z mukowiscydozą mają mniejszą ilość białek CFTR lub posiadane przez nie białka CFTR są wadliwe, co może prowadzić do wytwarzania gęstego śluzu. Utrudnia to rzęskom swobodne poruszanie się i usuwanie go z płuc. To prowadzi do gromadzenia się śluzu i zarazków, co ma bezpośredni wpływ na pojawienie się objawów mukowiscydozy:

  • świszczący oddech1, uporczywy kaszel z odkaszliwaniem gęstej flegmy (plwocina)1, zakażenia płuc (np. Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia oraz Staphylococcus aureus)1
  • Rozstrzenia oskrzeli1 (rozszerzenie dróg oddechowych, które utrudnia wdychanie i wydychanie powietrza oraz usuwanie śluzu)

Nagromadzenie śluzu może prowadzić do zaostrzenia objawów płucnych, m.in. do obniżenia czynności płuc, nasilenia się kaszlu, zwiększenia ilości śluzu, infekcji i utraty masy ciała. W niektórych przypadkach konieczne może być leczenie antybiotykami oraz pobyt w szpitalu.1

 

v3_lungs_wnetrze_komoriki_1

 

Drogi oddechowe osoby bez mukowiscydozy i osoby z mukowiscydozą

lungs_Drogi oddechowe osoby bez mukowiscydozy i z mukowiscydozą

   

                                            

Śluz jest usuwany z płuc przez rzęski

Śluz jest usuwany z płuc przez rzęski.

Rzęski nie są w stanie poruszać się swobodnie i usuwać śluzu z płuc

lungs_Rzęski_nie_są_w_stanie_poruszać_się_swobodnie

 

    Referencje

    1. O'Sullivan B, Freedman S. Cystic fibrosis. The Lancet 2009; 373(9678): 1891 ̶ 1904.

    2. National Heart, Lung and Blood Institute. The Respiratory System. Available from: http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/hlw/system. Accessed April 2019.

    3. Richardson, M. The physiology of mucus and sputum production in the respiratory system. Nursing Times 2003; 99(23).

    4. Derichs N. Targeting a genetic defect: cystic fibrosis transmembrane conductance regulator modulators in cystic fibrosis. European Respiratory Review 2013; 22(127): 58 ̶ 65.