Prawidłowe białko CFTR

Białka CFTR pomagają utrzymać równowagę płynów

Gen CFTR* decyduje o wytwarzaniu przez organizm tzw. białek kanałowych CFTR. To właśnie on „przekazuje” instrukcję do innych części komórki, w których dochodzi do wytworzenia wspomnianego białka. Prawidłowy gen odpowiada za prawidłowe białko CFTR.¹
 

Gdy białka CFTR zostaną wytworzone, są „wysyłane” na powierzchnię komórki. Tam zaczynają działać jak bramki, które otwierają się i zamykają, umożliwiając wodzie i innym cząsteczkom (np. jonowi chlorku) „dwukierunkowy” ruch w komórce (tj. przedostawanie się do niej i wydostawanie się z niej). W ten sposób organizm utrzymuje prawidłową równowagę soli i wody.¹

Wyrównanie poziomów soli i wody jest potrzebne do utrzymania cienkiej i wodnistej warstwy śluzu, która chroni drogi oddechowe i pokarmowe.¹  Zapewnia to prawidłowe funkcjonowanie narządów, w których znajduje się białko CFTR, takich jak: płuca, trzustka, wątroba i jelita.²

Białka CFTR w prawidłowej komórce